2019年5月22日上午，华信医院主任医师、清华大学李小梅教授在北京航空航天大学逸夫楼416举行“心脏离子通道疾病的分子与临床”讲座，会议由高精尖中心刘晓冬研究员主持。

遗传性心律失常（离子通道病）是一类具有明显家族聚集性的遗传性疾病。该类疾病绝大多数为单基因遗传，以常染色体显性遗传最为常见，其可表现为多种恶性快速性心律失常及缓慢性心律失常。我国遗传性心律失常的发生率呈逐年上升趋势；已经成为青少年猝死的常见病因，是“校园猝死”的主要杀手。15-35岁年轻人中， SCD的年发生率为1-2/10万。尸检未发现病因者称为心律失常性猝死综合征，约占＜40岁年轻人猝死病例数的25%-35%。2013 HRS/EHRA/APHRS遗传性心律失常综合征诊治专家共识中，遗传性心律失常还包括特发性室颤、早复极综合征、不明原因的心脏性猝死和进行性心脏传导性疾病。 遗传性心律失常是心脏电异常性疾病，由心脏离子通道结构和功能紊乱所致。遗传学检查在遗传性心律失常的诊断、危险分层及先证者和家族成员的治疗方面具有不可或缺的作用。 本次研讨将围绕“什么是离子通道病”、“遗传性心律失常有哪些”、“遗传性心律失常的临床特征及严重性”以及“遗传性心律失常诊治现状”展开讨论，以期获得对遗传性心律失常的初步了解。

图1 李小梅教授开展学术讲座现场

李小梅教授，德国Essen大学医学博士，清华大学第一附属医院主任医师/教授，博士生导师，心脏中心小儿科主任。在国内最早应用介入手段对儿童心律失常进行诊断和治疗。自1994年在全国儿科领域率先开始应用射频导管消融治疗小儿快速型心律失常，始终保持小儿射频消融手术总例数全国最多，年手术量最大，接受手术年龄最小。国内率先开展冷冻消融治疗儿童希氏束旁旁路、起搏治疗小儿缓慢性心律失常、心功能不全心脏同步化治疗，国内首例（国际第二例）经脐静脉植入临时起搏电极治疗新生儿先天性房室传导阻滞、植入心脏起搏器国内年龄最小、植入记录式Holter(LINQ)及ICD国内年龄最小。先后培养儿童心律学专业博士生、硕士生12名，发表专业论文90余篇，主编《小儿心律失常学》，副主编《小儿心脏病学进展》，参与编写论著8部。任中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会首任主任委员、名誉主任委员，中国医师协会儿科分会心血管专业委员会常务委员等。